KF Bakteriyel Enfeksiyonda riski azaltacak yeni yöntem

Kistik fibroz (KF), çoğunlukla akciğerleri, beraberinde pankreas, karaciğer, böbrekler ve bağırsağı da etkileyen genetik bir hastalıktır. Hastalığa bağlı olarak mukus, ter ve sindirim sularını üreten hücreler düzgün şekilde çalışamaz.

Kronik hastalığın ilerleyen zamanlarında nefes almada zorluk ve sık sık görülen akciğer enfeksiyonları vardır. Diğer belirti ve semptomlar arasında sinüs enfeksiyonları, yavaş büyüme, yağlı dışkı, el ve ayak parmaklarında çomaklaşma ve çoğu erkekte kısırlık sayılabilir. Farklı bünyeler, KFTR mutasyonu farklı derecelerde semptomlara sahip olabilir.

YENİDOĞAN TARAMASI ÖNEMLİ

Kistik fibroz çekinik bir hastalıktır. Kistik fibroz, transmembran iletkenlik düzenleyici (KFTR) proteininin, genin her iki kopyasında oluşan mutasyonlarından kaynaklanır. Çalışan tek bir kopyası olanlar taşıyıcı değilse, çoğunlukla sağlıklıdır. KFTR ter, sindirim sıvıları ve mukus üretiminde yer alır. KFTR işlevsel olmadığında, genellikle ince olan salgılar kalınlaşır. Durum, ter testi ve genetik test ile teşhis edilir. Yenidoğan taraması önemlidir.

UNİGE ÇALIŞMASI

Kistik fibrozlu kişiler, solunum yollarını tıkayan kalın mukus nedeniyle enfeksiyonlara yatkındır. Aynı zamanda mukusları ve solunum yolu sıvıları normal mukusu olan kişilere göre aynı enfeksiyonla mücadele özelliklerine sahip olmadığı için enfeksiyonlara daha da yatkındırlar. Cenevre Üniversitesi (UNIGE) araştırmacıları, solunum epitelini çoğaltan bir model kullanarak, kistik fibrozlu kişilerde hava yollarının sızdırmazlığını sağlamak ve bakteriyel enfeksiyon riskini azaltmak için bir sıvı tabakasının yeterli olduğunu keşfetti. Bulguları, mevcut tedavilere potansiyel bir seçenek olabilir.

Bulguları, saygın katkı faktörü yüksek bilim dergilerinden Cells’de "Yüzey Nemlendirmesi, Kavşak Ağlarını tamir ederek Kistik Fibrozis Hava Yollarını Enfeksiyondan Korur" başlığıyla yayımlandı.

Araştırmacılar, hava yolu yüzeyi mukozasının kusurlu hidrasyonunun, transmembran iletkenlik düzenleyici (KFTR) gen mutasyonlarının neden olduğu bir hastalık olan kistik fibrozda (KF) tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ile ilişkili olduğunu saptadılar.

ENFEKSİYONA TEPKİLER

Araştırmaya Hücre Fizyolojisi ve Metabolizması bölümü ile UNIGE Tıp Fakültesi Cenevre Enflamasyon Araştırmaları Merkezi’nden Prof. Dr. Marc Chanson öncülük etti. Prof. Chanson, Mukus hidrasyonunun ve hava yollarındaki yüzey hücreleri arasındaki sıkı bağlantı varlığının, hava yollarının bütünlüğünü koruduğu bilindiği halde; ilgili mekanizmaların ve bu iki mekanizma arasındaki bağlantıların halen gizemli olduğuna ve bunun da yeni tedavilerin geliştirilmesini engellediğine dikkat çekti.

Prof. Chanson'ın laboratuvarında doktora sonrası araştırmacı ve çalışmanın ilk yazarı olan Juliette Simonin, her iki durumda da benzer bir yanıt gözlemlediklerini: Bileşimi ne olursa olsun sıvının varlığının hava yollarını düzelttiğinive enfeksiyondan koruduğunu belirtti. Simonin ayrıca yüzey hidrasyonunun, hücreler arasındaki bağlantıları sıkılaştırmak ve KFTR proteininin çalışmadığında bile epitel bütünlüğünü bakteri kolonizasyonundan korumak için yeterli olduğuna dikkat cekti.

SONUÇLARDAKİ KANIT

Prof. Chanson, değerlendirmesini, "Sonuçlarımız, hava yolu yüzeyinin rehidrasyonunun faydalı olduğuna dair kanıt sağlıyor. Şimdiki zorluk, içerdiği mutasyon ne olursa olsun, hastalığı olan tüm insanlarda bunu yapmanın basit bir yolunu bulmak," diye bitirdi.

Araştırmacıların sonuçları, hava yolu yüzeyinin rehidrasyonunun faydalı olduğuna dair kanıt sağlıyor. Şimdiki zorluk, içerdiği mutasyon ne olursa olsun, hastalığı olan tüm insanlarda bunu yapmanın basit bir yolunu bulmak olacak.

KAYNAK: https://mdpi-res.com/d_attachment/cells/cells-11-01587/article_deploy/cells-11-01587.pdf?version=1652102069