Budd Chiari Sendromu

Karaciğerden topladığı kanı kalbe taşıyan toplardamarların çeşitli nedenlerle tıkanması sonucu Budd Chiari sendromu gelişir. Tıkanma, herhangi bir damarda oluşan pıhtının, karaciğer toplardamarını tıkamasıyla oluşabileceği gibi, çevre dokuda kitle, tümör gibi yapıların basısı sonucu da tıkanma gelişebilir. Budd chiari sendromunu yaratan tıkanıklık, karaciğerdeki kanın dönüşünü engellediği için karaciğerde basınç artışına, kanın birikmesine ve karaciğer gözelerinin bozularak yıkıma uğramasına neden olur ve siroz tablosunu meydana getirir. Sirozun karaciğer dışı sebeplerinden biri olan Budd Chiari sendromunda, karaciğerde artan kan miktarından dolayı karaciğerde büyüme görülür. Artan karaciğer içi basınçtan dolayı karaciğere gelen oksijenden zengin kan, ne yazık ki karaciğerde tam verim ile dağılamaz ve karaciğer dokusunun beslenmesi bozulduğu için dokularda harabiyet gözlenir. Budd Chiari sendromu, doğuştan kazanılan birtakım bozukluklar ile de oluşabilir. Bazı vakalarda bu sendromun oluşma nedeni ortaya konamaz. Sindirim sistemi organlarından da kanı toplayarak kalbe ulaştıran karaciğer toplar damarı, tıkanma sonucu bu organlarda da geriye doğru birikim gözlenir. Asit denilen, karında sıvı birikiminden kaynaklanan karın şişliği tablosu Budd Chiari sendromuna işarettir.

BELİRTİLERİ

Budd Chiari Sendromu, siroza neden olur fakat diğer siroz nedenlerinden farklı olarak daha hızlı gelişir. Alkole bağlı veya viral kaynaklı siroz, daha uzun dönemde ortaya çıkan siroz nedenleri iken, Budd Chiari sendromunda siroz hızlı gelişir. Başlangıçta, sağ alt kaburga hizasında ağrı, karın ağrısı ve asitin neden olduğu karında şişlik ile kendini belli eder.

Karaciğer sirozu, kanda serum bilirubin düzeylerinin artışına neden olduğu için sarılık tablosuna yol açar. Göz akında sarı renk değişimi, deride sararma ile kendini belli eder. Kilo kaybı, iştahsızlık, bulantı kusma, spesifik olmayan hastalık belirtileridir. Sağ üst karın bölgesinde ağrı, karın ağrısı ve karında şişlik, sarılık görülür.

NEDENLERİ

Karaciğerden kanı toplayarak kalbe götüren toplardamarlarda tıkanıklığa, kanın pıhtılaşmasına neden olan kan hastalıkları neden olabileceği gibi, damarsal bozukluklar, tümörler, enfeksiyonlar da neden olabilir. Budd Chiari sendromunda yüzde 30 oranında altta yatan neden saptanamaz.

PIHTILAŞMA BOZUKLUKLARI: Pıhtılaşma olayı, vücutta yaralanma, fiziksel travma gibi durumlarda birtakım reaksiyonlar sonucu trombositlerin etkin hale gelmesi sonucu pıhtı oluşmasıdır. Oluşan pıhtı yara yerini tıkayarak kanamayı durdurmayı amaçlar. Pıhtılaşmayı sağlayan proteinler, enzimler veya kan hücrelerinde meydana gelen bozukluklar sonucu pıhtılaşma olayı bozulur. Anormal şekilde pıhtılar meydana gelir ve damarları tıkayarak çeşitli hastalıklara neden olabilir.

TÜMÖRLER: Tümörler, damarların dışarısından bası uygulayarak damarı daraltma, tıkama, baskılama eğilimindedirler. Budd Chiari sendromuna neden olan tümörler karaciğer tümörleri olabileceği gibi, kalbe ait tümöral yapılar, böbrek tümörleri/kistleri, böbrek üstü bezine ait tümörler, yumurtalık tümörleri gibi tümöral yapılarla birlikte lösemi de neden olabilir.

DAMAR HASTALIKLARI: Damarlarda enflamasyona neden olan damar hastalıkları, damar yapısını bozarak kan akışını bozar. Behçet hastalığı, sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, sarkoidoz, Mikst bağ doku hastalığı gibi olgular, Budd Chiari sendromuna neden olabilir.

ENFEKSİYONLAR: Karaciğerde ve karaciğere yakın dokularda meydana gelen enfeksiyonlar damar yapılarında bozulmaya neden olabilir. Sıklıkla kist hidatik hastalığına neden olan, akciğer ve karaciğerde kistlere neden olan parazital bir enfeksiyon, Budd Chiari sendromuna neden olmaktadır. Amip apsesi, karaciğer apsesi, sifiliz, aspergiloz, tüberküloz, şistozoma, filaria gibi çeşitli bakteriyel, parazitel ve mantar kaynaklı enfeksiyonlar da Budd Chiari sendromu tablosuna yol açar.

GEBELİK: Anne karnında büyüyen bebeğin içinde bulunduğu rahim, gebeliğin ilerleyen dönemlerinde büyüyerek çevre dokulara bası oluşturur. Bu bası sonucu bağırsaklarda problem olabileceği gibi karaciğer sorunları da yaşanabilir. Fiziksel basıya maruz kalan karaciğer toplar damarları basının etkisi ile daralırlar ve karaciğerden kanın dönüşü azalır.

TRAVMA: Karaciğer ve çevresindeki dokuların uğradığı herhangi bir travma, dokularda veya damarlarda değişiklik yaratabilir, doku bütünlüğünü bozabilir ve damar yapılarını harabiyete uğratabilir.

TEDAVİ

Budd Chiari sendromunun belirtilerini gösteren hastaların dahiliye hekimliğine başvurusu ile gerekli tetkikler yapılır ve hastaya tanı konarak en uygun tedaviye başlanır. Tedaviden alınan yanıtın en iyi olması için hastaların, hastalığını ertelememiş olmaları, geç kalmadan başvurmaları ve sunulan tedaviye uymaları gerekir. Her hastalıkta olduğu gibi Budd Chiari sendromunda da ana tedavi hedefi altta yatan hastalığın tedavisidir. Başlangıç dönemindeki hastalarda pıhtılaşma önleyici ajanlar verilerek, göllenen kanın pıhtılaşması engellenir. Aynı zamanda fibrinolitik ilaçların kullanımı ile tıkanmaya neden olan pıhtının da çözülerek tıkanıklığın giderilmesi amaçlanır. Tıkanıklığın ileri evrede olduğu ya da tedaviye yanıt vermeyen hastalarda cerrahi müdahaleye gidilir. Anjiyoplasti, stent takma, TIPS denilen şant takma işlemi gibi çeşitli cerrahi girişimlerden hastaya uygun olanı seçilir. Tıkanıklığın ileri derecede olduğu ve karaciğer hasarının geri döndürülemez seviyelerde olduğu hastalarda karaciğer nakli yapılması gerekir.

PIHTILAŞMA BOZUKLUĞU OLAN ÇOCUKLAR TAKİP EDİLMELİ

Çocuklarda Budd Chiari sendromu yetişkinlere oranla daha az rastlanan bir hastalıktır. Genellikle kanın pıhtılaşması ile ilgili bozukluklardan meydana gelen pıhtı atmasının damarı tıkaması ile ortaya çıkar. Çocuklarda doğuştan gelen Protein C eksikliği, Protein S eksikliği, antrombin lll eksikliği gibi çeşitli pıhtılaşma yolağında çalışan moleküllerdeki bozukluk, pıhtılaşma sorunlarına yol açar. Budd Chiari sendromunun çocuklardaki belirtileri yetişkin belirtileri gibidir. Karında şişlik, karın ağrısı ve sağ üst karın ağrısı bu hastalıktan şüphelendirmelidir. Budd Chiari sendromu, çocuklarda yetişkinlerde olduğundan daha fazla ilerleme ve kötüye gitme potansiyelindedir. Bu nedenle erken teşhis edilmesi ve tedavisi, pıhtılaşma bozukluğu hastalığına sahip çocukların düzenli aralıklarla takibi hem karaciğer hem de diğer organ ve sistemlerin sağlığı açısından çok önemlidir.