Favizm adını yasaklı sebzeden aldı
Bazı insanlar, kalıtımsal hastalıklar nedeniyle bazı enzim miktarları eksik olarak doğuyor. Dünyada en sık görülen doğuştan enzim eksikliği ise glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimi eksikliği ve bu kişilerin kimi gıdaları yemeleri yasak…
Tüm canlılar, yaşamaları için gerekli kimyasal reaksiyonların gerçekleşmesini sağlayan proteinler üretirler. Bu proteinlere ana maya "enzim" adı verilir. Enzimler, vücut içerisinde binlerce kimyasal reaksiyonun gerçekleşmesini sağlarlar. İçtiğimiz sütteki süt şekerinin yani laktozun laktaz enzimi tarafından parçalanması, bu kimyasal reaksiyonlara bir örnektir. Bazı insanlarda, kalıtımsal hastalıklar nedeniyle çeşitli enzimlerin miktarları az olabilmektedir.
PASLANMADAN KURTARAN ENZİM
Süt şekerini hazmedemeyen kişilerdeki laktaz enzimi eksikliği bu duruma bir örnektir. Kistik fibrozis hastalığı gibi, enzimlerin az çalışması nedeniyle ortaya çıkan pek çok hastalık mevcuttur. Dünya da en sık görülen doğuştan enzim eksikliği ise glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimi eksikliğidir. Bu hastalık “Favizm Hastalığı” olarak da anılır. Tüm dünya da 400 milyon kişide glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin eksik olduğu düşünülmektedir. Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimi, kırmızı kan hücrelerinde yer alan önemli bir enzimdir ve kan hücrelerini oksidasyon reaksiyonlarından korur. Oksidasyon, bir molekülün oksijen, ya da hidrojen ya da elektron kazanması ya da kaybetmesi reaksiyonlarına verilen isimdir. Demirin paslanması oksidasyon reaksiyonlarına bir örnektir, bu durumda demir havadaki oksijenle birleşmiş ve paslanmıştır. Oksidasyon, molekülleri yoran bir durumdur. Kırmızı kan hücreleri de her tür oksidasyondan, glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimi sayesinde korunurlar.
Alyuvarların normal işlevini sağlayan; onları metabolik atık ürünlerden koruyan bazı enzim sistemleri vardır. Bunlardan biri de glukoz 6 fosfat dehidrojenaz (kısaca G6PD) denen bir enzimdir. Bu enzim alyuvar hücre duvarı bütünlüğünü ve stabilitesini sağlar. Sağlıklı bir insanda bu enzimin düzeyi %100 düzeyinde olması gerekirken düşükse o kişinin alyuvarları hem metabolik atıklar hem de bazı dış etkenler tarafından hasarlanabilmektedir. Bu dış etkenleri aşağıda açıklamaya çalıştım.
X KROMOZOMU SORUMLU
G6PD eksikliği kalıtsal bir hastalıktır. Akraba evliliklerinde daha fazla görülür. Eksikliğinden sorumlu gen, X kromozomundadır. Mesela anne veya baba eksiklik belirtisi vermeksizin sadece genetik taşıyıcı olabilir. Ancak akraba evliliklerinde 2 genetik taşıyıcının çocuğu G6PD enzimi eksikliği belirtisi verecektir. Belirtiler enzim eksikliğinin derecesiyle orantılıdır. Örneğin enzim miktarı, olması gereken düzeyin %10’u veya daha azı kadarsa hasta kişide kendiliğinden de hemolizler (alyuvarların eksikliği) ortaya çıkabilir. Oysa hafif veya orta eksikliklerde eritrosit duvarını zorlayıcı dış etkenler olmazsa kendiliğinden hemoliz olmaz. Peki alyuvarları zorlayan bu dış etkenler nelerdir? Bazı ilaçlar: Sülfonamid denen antibiyotikler, aspirin, naftalin, bazı sıtma ilaçları ve bakla! Enzim düzeyi çok düşükse hasta bakla yemese de bakla tarlasından geçerken bakla polenlerini soluduğunda bile hemoliz ortaya çıkabilmektedir.
DİKKAT EDİLMESİ GEREKENLER
1. Ağır egzersizlerden kaçınmak.
2. Bazı maddelere maruz kalmamak (Naftalin,anilin boyalar vs.)
3. Şu ilaçları almamak; Sülfamid türevleri (ör. Bactrim), Sefalosporinler, Kemisetin, Tetrasiklin, Non steroid antienflamatuarlar, Aspirin
4. Bakla yememek.
5. Virütik enfeksiyonlar.
SITMA İLE AKRABALIĞI
Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği ülkemizde son derece sıktır, bunun nedeni ise eskiden sık görülen sıtma hastalığıdır. Antik dönemden beri Anadolu topraklarında sık görülen ve çoğu zaman öldürücü olan sıtma hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin anormal yapıda olduğu kişileri daha az etkilemiştir. Bu nedenle eskiden sıtmanın sık görüldüğü topraklarda, glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan kişiler sıtma hastalığına karşı doğal dirence sahip olduklarından sayıca çoğalmışlardır. Bu hastalık, X kromozomuna bağlı çekinik genle nesilden nesile geçmektedir.
Bu enzim eksikliğinde yenidoğan döneminde belirgin sarılık gözlenir. Ayrıca hastalar ömür boyunca bakla, aspirin, baktrim, naftalin, sülfanamidler gibi çeşitli gıda, ilaç ya da kimyasallara maruz kaldıklarında sarılık geçirirler. Yeni doğan döneminde kırmızı kan hücrelerinde fizyolojik, yani doğal olarak yaşanan yıkım, enzim eksikliği var ise, normale göre çok daha belirgin sarılığa yol açar. Yeni doğan döneminde şiddetli sarılık geçiren ya da yeni doğan döneminde yaşanan sarılığın uzun sürdüğü bebeklerde kan glikoz-6-fosfat dehidrogenaz düzeylerine bakılması gerekir. Bu enzim eksikliğinin olduğu kişilerin ömür boyunca bakla sebzesini tüketmeleri yasaktır. Bakla sebzesinde yer alan divisin isimli madde, enzim eksikliği yaşayan kişilerin kırmızı kan hücrelerinde yıkıma yol açar. Bakla sebzesi ile yapılan fava mezesi, yasaktır ve hastalığa ismini verir: Favizm.
