Tıp dilindeki kepçe kulak: Mikrotia
Mikroti, kulak kepçesinin (dış kulak) az gelişmiş olduğu konjenital bir deformitedir. Tamamen gelişmemiş bir kulak kepçesine anot denir. Mikroti tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Mikroti yaklaşık 8.000-10.000 doğumdan 1'inde görülür. Tek taraflı mikrotide, en sık sağ kulak etkilenir
Çocuklarda mikroti etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır ancak mikroti nedenini çoklu veya tek genlerdeki genetik kusurlar, yükseklik ve gebelik diyabeti ile ilişkilendiren bazı vakalar vardır. Çalışmalardan toplanan risk faktörleri arasında düşük kilolu doğan bebekler, erkek cinsiyet, kadın gebelik ve doğum sayısı ve gebelik sırasında ilaç kullanımı yer almaktadır.
Genetik kalıtım tam olarak incelenmemiştir ancak mevcut birkaç çalışmada gebeliğin erken evrelerinde meydana geldiği gösterilmiştir. Doğumda, düşük dereceli mikrotiyi fiziksel muayene ile görsel olarak teşhis etmek zordur.
Daha yüksek dereceli mikroti ise fark edilebilir anormallikler nedeniyle görsel olarak teşhis edilebilir. Fark edilebilir anormallikleri olan bebekler hekimler ve işitme uzmanları tarafından yakından takip edilir. Tıbbi müdahalenin amacı, gelişmemiş kulağa en iyi form ve fonksiyonu kazandırmaktır.
İŞİTMEYİ ETKİLERİ
Tipik olarak, ilk önce işitme kalitesini belirlemek için test yapılır. Bu, ilk iki hafta içinde BAER testi (Beyin Sapı İşitsel Tepki Testi) ile yapılabilir. 5-6 yaşlarında, orta kulağın BT veya CAT taramaları, gelişimini açıklamak ve hangi hastaların işitmeyi iyileştirmek için ameliyat için uygun adaylar olduğunu netleştirmek için yapılabilir. Daha genç bireyler için bu, sedasyon altında yapılır.
Doğuştan kulak atrezisi ile ilişkili işitme kaybı, iletim tipi bir işitme kaybıdır; sesin iç kulağa yetersiz iletilmesinden kaynaklanan işitme kaybı. Esasen, kulak atrezisi olan çocuklarda işitme kaybı vardır çünkü ses (genellikle) sağlıklı iç kulağa ulaşamaz; kulak kanalı, kulak zarı yoktur ve küçük kulak kemikleri (malleus/çekiç, örs/örs ve üzengi/üzengi) gelişmemiştir.
"Genellikle" parantez içindedir çünkü nadiren, atrezili bir çocuğun iç kulağında sensörinöral işitme kaybına yol açan bir malformasyon da vardır (bir çalışmada %19'a kadar). Sensörinöral işitme kaybı, iç kulaktaki bir sorundan, kokleadan kaynaklanır.
Sensörinöral işitme kaybı ameliyatla düzeltilemez, ancak düzgün bir şekilde takılmış ve ayarlanmış işitme amplifikasyonu (işitme cihazları) genellikle bu işitme kaybı için mükemmel bir rehabilitasyon sağlar. Her iki kulakta da işitme kaybı çok ileri derecede ise, çocuk koklear implant adayı olabilir.
TEK TARAFLIDA DİL ÖĞRENİMİ
Tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, doksanlardan önce tıp kuruluşları tarafından genellikle ciddi bir sakatlık olarak kabul edilmiyordu; etkilenen kişinin buna doğuştan uyum sağlayabildiği düşünülüyordu.
Genel olarak, özellikle bilateral mikroti durumunda, mikrotik kulakta işitmeyi sağlamak için yapılan bir müdahaleden elde edilebilecek olağanüstü avantajlar vardır.
Tedavi edilmemiş tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan çocukların okulda bir sınıfı tekrarlama ve/veya ek hizmetlere ihtiyaç duyma olasılıkları akranlarına göre daha yüksektir.
Tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan çocuklar, konuşulan dili telaffuz etmeyi ve anlamayı öğrenmek için genellikle yıllarca konuşma terapisine ihtiyaç duyarlar. Gerçekten belirsiz olan ve devam eden bir araştırma çalışmasının konusu olan şey, tek taraflı iletim tipi işitme kaybının (tek taraflı kulak atrezisi olan çocuklarda) okul performansı üzerindeki etkisidir.
Atrezi ameliyatı veya bir tür amplifikasyon kullanılmazsa, çocuğun okul ortamında sunulan tüm sözel bilgilere erişebildiğinden ve bunları anlayabildiğinden emin olmak için özel adımlar atılmalıdır.
DÖRT TİPİ VAR
Altman sınıflandırmasına göre, mikrotiyanın dört derecesi vardır:
- Derece I: Dış kulağın tam olarak gelişmemiş olması, tanımlanabilir yapıların bulunması ve küçük ama mevcut bir dış kulak kanalının bulunması.
- Derece II: Kısmen gelişmiş kulak (genellikle üst kısmı az gelişmiştir) ve kapalı stenotik dış kulak yolu ile iletim tipi işitme kaybı oluşur.
- Derece III: Küçük fıstık benzeri kalıntı yapısı olan dış kulağın yokluğu ve dış kulak kanalının ve kulak zarının yokluğu. Derece III mikroti, mikroti'nin en yaygın biçimidir.
- Evre IV: Total kulak veya anotinin yokluğu.
DIŞ KULAK
Dış kulak ameliyatının denenebileceği yaş, seçilen tekniğe bağlıdır. Kaburga Kıkırdak Greftleri için en erken 7'dir. Ancak bazı cerrahlar kulağın yetişkin boyutuna daha yakın olduğu 8-10 gibi daha ileri bir yaşa kadar beklemeyi önermektedir. Dış kulak protezleri 5 yaşındaki çocuklar için bile yapılmıştır.
Kulak Protezi: Kulak protezi, diğer kulağı yansıtacak şekilde bir anaplastolog tarafından özel olarak yapılır. Protez kulaklar çok gerçekçi görünebilir. Günlük birkaç dakikalık bakım gerektirirler.
Genellikle çevredeki deriyle uyumlu olacak şekilde renklendirilmiş silikon malzemeden yapılırlar ve yapıştırıcı kullanılarak veya protezin manyetik veya çubuk/klips tipi bir sistemle tutturulduğu kafatasına yerleştirilen titanyum vidalarla tutturulabilirler.
Bu vidalar kemiğe tutturulmuş işitme cihazı vidalarıyla aynıdır ve aynı anda yerleştirilebilirler. Herhangi bir cerrahi müdahaleye göre en büyük avantaj, etkilenen kulağın doğal kulağa olabildiğince normal görünmesini sağlayan bir protez kulağa sahip olmaktır.
2022'de, mikrotia hastasının kendi hücrelerinden yapılmış 3 boyutlu biyoyazdırılmış bir kulak kepçesinin nakli yapıldı ve ayrıca nakillerde 3 boyutlu biyoyazdırmada bir ilk gerçekleştirildi.
